Che cos'è e come si riconosce la fascite diffusa?

Con fascite eosinofila o fascite diffusa con eosinofilia si indica una rara forma di connettivite dovuta ad una malattia reumatica autoimmune. La patologia è caratterizzata da infiammazione e ispessimento delle fasce (il robusto tessuto fibroso che si trova sopra i muscoli e negli intersizi tra di essi) ed è generalmente associata ad un aumento della concentrazione di globuli bianchi eosinofili nel sangue periferico. Il disturbo esordisce solitamente nell’età adulta e si manifesta come un rigonfiamento doloroso e asimmetrico degli arti che si indurisce progressivamente. Se non trattato può condurre ad affaticamento, fibrosi cutanea invalidante, miosite e artrite. Il disturbo si presenta in media con maggiore frequenza tra gli uomini adulti di mezz’età, ma è stato osservato anche in donne e bambini.
 

Cause e sintomi della fascite diffusa

La causa della patologia è attualmente sconosciuta, ma il disturbo si manifesta solitamente dopo un’intensa attività fisica molto faticosa. Sintomi più caratteristici sono dolore e infiammazione cutanea, localizzata soprattutto sulla parte interna delle braccia e quella anteriore delle gambe. L’irritazione colpisce talvolta anche viso, torace e addome ma mai dita delle mani o dei piedi. Dopo alcune settimane, la cute infiammata si indurisce a acquista il caratteristico aspetto a buccia d’arancia. L’indurimento delle fasce porta in genere a perdita di mobilità degli arti e in caso di trattamento tardivo a contratture, ovvero blocco degli arti in posizioni insolite. Altri sintomi non infrequenti sono perdita di peso e dolore muscolare ed articolare (non associato in genere alla perdita di forza muscolare). Quando sono coinvolte le braccia può manifestarsi sindrome del tunnel carpale. A volte può verificarsi un abbassamento molto consistente di globuli rossi e piastrine nel flusso sanguigno, che causa affaticamento e tendenza a sanguinare facilmente. In rari casi può svilupparsi anche una malattia del sangue legata all’incapacità di produrre globuli rossi (anemia aplastica) e piastrine, con conseguente sanguinamento o linfoma (un tumore di un tipo specifico di globuli bianchi).
 

Diagnosi della fascite diffusa

Gli strumenti utilizzati per la diagnosi, al presentarsi dei sintomi tipici della fascite diffusa, comprendono biopsia della cute e della fascia colpita ed esami del sangue. Il campione bioptico deve includere tutti gli strati cutanei fino al muscolo. Gli esami del sangue possono evidenziare un aumento degli eosinofili nel sangue ed un aumento della velocità di eritrosedimentazione (VES). Altro esame consigliato è appunto la VES, necessario ad individuare la presenza di infiammazione tramite la misurazione della velocità con cui i globuli rossi si depositano sul fondo di una provetta contenente sangue. Può aiutare la diagnosi, pur non essendo determinante, la risonanza magnetica per immagini.
 

I principali trattamenti della fascite diffusa

La patologia può facilmente essere curata se si interviene tempestivamente con la somministrazione di sostanze corticosteroidi. La maggior parte dei malati risponde in particolare al prednisone, che può impedire la cicatrizzazione, la perdita di tessuto e le contratture, ma che non riesce a guarire il tessuto già atrofizzato e cicatrizzato. Il dosaggio dei corticosteroidi può essere gradualmente ridotto, ma è possibile tenere i farmaci a basso dosaggio per un periodo che va dai 2 ai 5 anni. Alcuni pazienti hanno bisogno dei farmaci per lunghi periodi, in combinazione con idrossiclorochina, gli immunosoppressori metotressato, azatioprina, rituximab, micofenolato mofetile, ciclosporina, farmaci antinfiammatori non steroidei e bloccanti dei recettori H2 dell’istamina. Le contratture e la sindrome del tunnel carpale potrebbero invece richiedere un intervento chirurgico. Risulta necessario inoltre un controllo permanente tramite analisi del sangue per prevenire malattie ematiche. I pazienti che assumono immunosoppressori devono anche prendere farmaci che contrastino le infezioni, come quelle causate dal fungo Pneumocystis jiroveci.