I cordomi sono tumori maligni rari, che si sviluppano a partire dai residui embrionali della notocorda dello scheletro assiale. I cordomi si osservano soprattutto negli adulti e costituiscono lo 0,2% dei tumori del sistema nervoso centrale e il 2-4% dei tumori ossei primitivi, con una prevalenza dello 0,5% per milione e un rapporto maschio/femmina di 2:1. La presentazione clinica dipende dalla localizzazione del cordoma. Le principali localizzazioni sono l'osso sacro, il clivo (intracranico) e la colonna vertebrale.


Fonte: Orphanet