Distrofia bollosa

Illustrazione 3d del polmone per descrivere la Distrofia bollosa

 

La distrofia bollosa è un’alterazione a carico della struttura dei polmoni, in particolar modo della regione apicale, quella più vicina allo sterno. È caratterizzata dalla comparsa anomala di bolle d’aria negli alveoli polmonari, le componenti anatomiche responsabili degli scambi gassosi durante la respirazione. Le bolle possono portare all’insorgenza di pneumotorace spontaneo primario: una condizione in cui si infiltra aria tra i polmoni e le pleure (le membrane che ricoprono i polmoni e che ne permettono la dilatazione durante l’inspirazione) e che può sfociare in una compromissione della funzione polmonare. Questa patologia riguarda principalmente individui di sesso maschile, di età compresa tra i 20 e i 30 anni, alti e longilinei.

 

Lo pneumotorace potrebbe necessitare di un intervento medico: la presenza di aria tra le pleure, infatti, impedisce ai polmoni di dilatarsi completamente, ostacolando una respirazione ottimale, oltre ad aumentare il rischio di sviluppare enfisema polmonare.

 

 

Descrizione della distrofia bollosa  

A causa di diversi fattori, congeniti oppure attribuibili a cause esterne, come il fumo di sigaretta, il tessuto polmonare subisce progressivamente un danno, e negli alveoli si formano degli spazi pieni d’aria di diametro di almeno 1 cm, chiamati bolle. I pazienti con bolle sono tradizionalmente divisi in due gruppi:

  • quelli in cui il tessuto polmonare rimanente è strutturalmente normale
  • e quelli in cui il resto del polmone mostra enfisema, ovvero il danneggiamento della struttura e parte della funzione polmonare; in questo caso si parla di enfisema bolloso.

A volte le bolle d’aria possono collassare, dando luogo ai cosiddetti “blebs”; in altri casi, invece,  le bolle si espandono a tal punto da occupare più di un terzo del volume occupato da un polmone: in questo caso si parla di bolle giganti.

 

 

 

Sintomi della distrofia bollosa  

La distrofia bollosa generalmente è asintomatica; lo pneumotorace che ne può scaturire nel 10% dei casi è asintomatico, altrimenti si presenta con due sintomi principali: dolore al petto, corrispondente alla porzione interessata del polmone e dispnea, ovvero una difficoltà respiratoria che si manifesta con una sensazione di affanno e di “fame d’aria”. Di solito, inoltre, i sintomi dello pneumotorace compaiono quando l’organismo è a riposo: studi scientifici, infatti, non indicano correlazioni significative tra distrofia bollosa, pneumotorace spontaneo primario e attività fisica.

 

 

Diagnosi della distrofia bollosa  

La distrofia bollosa viene diagnosticata attraverso una radiografia del torace, generalmente prescritta per confermare la diagnosi dopo che il paziente riporta al medico i sintomi dello pneumotorace. In assenza di questi sintomi, effettuare un’indagine diagnostica ha l’obiettivo di identificazione i pazienti che hanno maggiori probabilità di trarre beneficio dalla rimozione chirurgica delle bolle. Ciò include anche una stima del quadro clinico generale del paziente, con la valutazione di eventuali comorbilità: in particolare, viene esaminata la salute cardiaca, importante per scongiurare complicanze cardiovascolari durante un’operazione chirurgica. Ai fini diagnostici inoltre vengono eseguiti un test di funzionalità polmonare e una tomografia computerizzata (TC) del torace. La TC fornisce preziose informazioni sull'architettura del tessuto polmonare in pazienti affetti da distrofia bollosa: grazie a questo esame sono facilmente visualizzabili sia la dimensione, sia la posizione e il numero delle bolle, oltre a qualsiasi altra anomalia polmonare, come la presenza di masse o infiltrazioni.

 

Anatomia degli alveoli polmonari

 

Terapia della distrofia bollosa  

Se il volume ricoperto dalle bolle d’aria è il 20-30% del volume del polmone o in caso di bolle giganti lo specialista può optare di rimuoverle attraverso un’operazione di bullectomia, ovvero la resezione chirurgica della porzione del polmone interessata dalle bolle. Un altro tipo di intervento chirurgico, meno invasivo della bullectomia, è la toracoscopia, in cui la porzione di polmone che presenta le bolle viene rimossa attraverso una sonda toracica.

 

Per quanto riguarda l’eventuale sviluppo di pneumotorace spontaneo primario, nella maggior parte dei casi questa condizione si risolve con trattamenti non chirurgici, come la somministrazione di ossigeno oppure attraverso un drenaggio toracico; tuttavia, i casi con marcata compromissione dell’attività polmonare richiedono un intervento chirurgico. La distrofia bollosa, quindi, è un’alterazione solitamente benigna del polmone, che presenta delle bolle ripiene d’aria. La degenerazione di queste bolle, tuttavia, può portare a una parziale compromissione della funzione respiratoria, pertanto in alcuni casi questa patologia deve essere trattata.

 

 

Fonti:
  • Società italiana di chirurgia toracica;
  • van Berkel V, Kuo E, Meyers BF. Pneumothorax, bullous disease, and emphysema. Surg Clin North Am. 2010;90(5):935-953. doi:10.1016/j.suc.2010.06.008 ;
  • Noppen, M. (2010). Spontaneous pneumothorax: epidemiology, pathophysiology and cause. European Respiratory Review, 19(117), 217–219. doi:10.1183/09059180.00005310;
  • Sahn, S. A., & Heffner, J. E. (2000). Spontaneous Pneumothorax. New England Journal of Medicine, 342(12), 868–874. doi:10.1056/nejm200003233421207
In sintesi

La distrofia bollosa è un’alterazione della struttura dei polmoni caratterizzata dalla comparsa di bolle d’aria negli alveoli polmonari.

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