Lichen scleroatrofico (LSA)

Illustrazione 3d del derma per descrivere il Lichen scleroatrofico

 

Il lichen scleroatrofico è una malattia cutanea cronica di origine sconosciuta. Nella maggior parte dei casi le lesioni compaiono nella zona anogenitale. Si manifesta con dolore, bruciore e prurito. Le aree colpite dalla malattia possono atrofizzarsi e si possono formare delle cicatrici. Può interferire con la minzione, la defecazione e con i rapporti sessuali. Non esiste una cura, ma un trattamento con cortisonici potenti può alleviare i sintomi.

 

Il lichen scleroatrofico (LSA) o lichen sclerosus è una malattia cronica della pelle. Può comparire in qualunque area del corpo, ma interessa quasi sempre l’area anogenitale. Viene chiamato anche lichen sclerosus et atrophicus. Il termine “lichen” fa riferimento all’aspetto delle lesioni cutanee, rilievi (papule) biancastri con la tendenza a confluire in placche, che possono ricordare i licheni che crescono sulla corteccia degli alberi. “Sclerosi” è il termine medico che indica l’indurimento e ispessimento di un tessuto, mentre il termine “atrofia” indica la riduzione di volume di un tessuto causata da una diminuzione nel numero e nelle dimensioni delle cellule che lo compongono. L’andamento può essere progressivo o altalenante, con fasi acute e periodi di remissione.

 

È una patologia rara, che colpisce prevalentemente le donne adulte, solitamente attorno ai 50-60 anni, quando i livelli di estrogeni sono calati. Il lichen sclerosus, tuttavia, colpisce anche gli uomini adulti e bambini di entrambi i sessi. Non si conosce esattamente la diffusione della malattia perché alcuni pazienti non hanno sintomi e alcuni pazienti con sintomi provano imbarazzo nel cercare consiglio medico, si pensa quindi che sia un problema medico sottostimato.

 

La causa del lichen sclerosus è sconosciuta. Tra le ipotesi che sono state fatte vi è un coinvolgimento del sistema immunitario, dato che molti pazienti possiedono autoanticorpi (anticorpi diretti contro molecole presenti nel corpo) e che il lichen si associa a patologie autoimmuni come la vitiligine. Si crede che esista una predisposizione genetica per la malattia. È stato anche ipotizzato che l’insorgenza della malattia possa dipendere da un’infezione, tuttavia non sono state trovate prove sufficienti a questo riguardo, nemmeno per il microorganismo maggiormente sospettato come colpevole (la Borrelia burgdorferi, il batterio che causa la malattia di Lyme). I pazienti con lichen scleroatrofico hanno un rischio più alto di andare incontro a carcinoma a cellule squamose (SCC) della vulva o del pene.

 

Questa patologia ha un forte impatto sulla qualità di vita dei pazienti che, al di là dei sintomi fisici, sperimentano ansia e stress. Il lichen sclerosus genitale può interferire pesantemente con la vita sessuale. Rivolgersi a gruppi di supporto può alleviare il fardello psicologico della malattia.

 

 

 

 

Come si presenta il lichen scleroatrofico

Nelle donne le lesioni del lichen sclerosus possono comparire attorno alla vulva e all’ano e causano dolore, bruciore e prurito intenso. Anche se alcune pazienti hanno lesioni non sintomatiche, scoperte durante le visite di controllo ginecologiche, altre sentono dolore quando urinano (disuria), durante i rapporti sessuali (dispareunia) o quando defecano. Con la defecazione e l’attività sessuale si possono formare dolorose fissurazioni. La pelle appare pallida, sottile, rugosa con placche biancastre, macchie scure simili a lentiggini, ispessimenti e cicatrizzazioni. Le piccole labbra si rimpiccioliscono e l’orifizio vaginale si restringe. Il lichen scleroatrofico vaginale, detto anche craurosi vulvare, può rendere impossibile la penetrazione. I segni del lichen nelle bambine possono essere erroneamente scambiati per quelli di abusi sessuali; d’altra parte, è stato osservato che i traumi cutanei possono scatenare l’insorgenza del lichen scleroatrofico.

 

Nell’uomo le lesioni interessano il glande (la punta del pene) e il prepuzio (il lembo di pelle che ricopre il glande), raramente la zona anale. I sintomi sono dolore e bruciore, difficoltà a retrarre il prepuzio e un flusso d’urina scarso. L’area appare pallida, atrofica, con placche biancastre e lesioni simili a cicatrici. Il lichen scleroatrofico penieno, detto anche balanite sclerotica obliterans, può causare fimosi.

 

 

 

 

Come si diagnostica il lichen scleroatrofico

La diagnosi di lichen scleroatrofico si basa sull’ispezione delle lesioni da parte del dermatologo. Il prelievo di un campione di tessuto (biopsia) è utile per distinguere, mediante esame istologico, il lichen sclerosus da altre patologie cutanee (altre forme di lichen, sclerodermia localizzata…) ed escludere la presenza di una neoplasia.

 

 

Come si cura il lichen scleroatrofico

Non esiste una cura per il lichen scleroatrofico, ma è possibile ricorrere ad alcuni trattamenti per alleviare i sintomi. Si utilizzano creme contenenti corticosteroidi applicate direttamente sull’area interessata dalla malattia; il trattamento a dose piena dura circa tre mesi, poi la dose viene gradualmente diminuita. Se il trattamento con corticosteroidi non è efficace si può provare a utilizzare gli inibitori topici della calcineurina, i retinoidi o a ricorrere alla fototerapia. Se sono presenti infezioni si utilizzano farmaci antibiotici. La pelle va lavata con emollienti delicati, evitando sostanze irritanti; è bene non indossare indumenti intimi stretti. Nei pazienti maschi che presentano fimosi si ricorre sempre alla circoncisione che solitamente comporta la guarigione dal lichen sclerosus. Si ricorre alla chirurgia nei pazienti di entrambi i sessi quando è necessario correggere alterazioni delle strutture anatomiche conseguenti alla malattia (per esempio la fusione delle piccole labbra).

 

 

Fonti:
  • Powell JJ, Wojnarowska F. Lancet. 1999;353(9166):1777-1783. doi:10.1016/s0140-6736(98)08228-2;
  • Fistarol SK, Itin PH. Diagnosis and Treatment of Lichen Sclerosus - An Update. Am J Clin Dermatol. 2013 ;14(1):27-47. doi:10.1007/s40257-012-0006-4;
  • Associazione Lichen Sleroatrofico.
In sintesi

Il lichen scleroatrofico (LSA), una malattia cronica della pelle della zona anogenitale, può avere pesanti ripercussioni sulla qualità di vita.

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