Angioma (Emangioma)

Illustrazione 3d del sistema cardiocircolatorio per descrivere l'angioma

 

L’angioma è un tumore vascolare benigno. Chiamati anche emangiomi, vengono riscontrati spesso nei neonati e nei bambini e la maggior parte di queste lesioni non richiede trattamento perché tende a regredire spontaneamente. Si interviene quando si ulcerano, compromettono strutture vitali o possono sfigurare il paziente.

 

Gli angiomi fanno parte delle cosiddette “anomalie vascolari”, un gruppo eterogeneo di patologie dell’apparato circolatorio che possono interessare qualunque vaso sanguigno o linfatico, di qualunque calibro o distretto anatomico. La classificazione delle anomalie vascolari è resa complicata dal fatto che le tipologie sono molto varie e dal fatto che la terminologia medica del passato crea confusione (una volta il termine angioma era usato per indicare le “voglie” presenti sulla cute dei neonati).

 

 

Indice degli argomenti

 

 

Le varie tipologie di emangiomi

Per inquadrare correttamente le diverse patologie e facilitarne la gestione, l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) ha approvato una classificazione che distingue le anomalie dei vasi in due gruppi: i tumori vascolari e le malformazioni vascolari. In base al grado di aggressività i tumori vascolari vengono distinti in benigni, localmente aggressivi e maligni.

 

I tumori benigni dei vasi sanguigni includono:

  • emangiomi infantili: molto comuni, sono assenti o molto piccoli alla nascita, diventano evidenti a circa un mese di età e crescono rapidamente nei primi sei mesi di vita, poi si stabilizzano e scompaiono nella prima infanzia; durante la fase involutiva l’emangioma diventa più molle e si decolora a partire dall’area centrale, progressivamente si riducono il volume e la vascolarizzazione della lesione; la velocità di involuzione cambia da un emangioma all’altro, anche nello stesso paziente se ne è presente più di uno; l’involuzione può lasciare esiti esteticamente insoddisfacenti;

    In base a dove crescono si distinguono in:
    • emangiomi infantili superficiali;
    • emangiomi infantili profondi;
    • emangiomi infantili misti;


In base alla distribuzione si distinguono in:

    • emangiomi infantili focali (lesioni solitarie con margini ben definiti);
    • emangiomi infantili multifocali (lesioni solitarie presenti in più aree);
    • emangiomi infantili segmentali (lesioni simili a placche che spesso vanno incontro a ulcerazione, hanno fasi di crescita e involuzione lunghe);
    • emangiomi infantili eruttivi (crescono rapidamente tanto da erodere l’epidermide e sanguinare)


Gli emangiomi segmentali spesso si associano ad altre anomalie congenite (es. sindrome PHACE, una condizione che espone a un rischio elevato di ictus ischemico);

  • emangiomi congeniti: piuttosto rari, sono presenti alla nascita nelle loro massime dimensioni e non hanno una fase di crescita, in base al loro comportamento sono distinti in rapidamente involutivi (RICH, Rapidly Involuting Congenital Hemangioma), non involutivi (NICH, Non Involuting Congenital Hemangioma) e parzialmente involutivi (PICH, Partially Involuting Congenital Hemangioma);

  • altri tipi di emangiomi (emangioma epitelioide, emangioma tufted…).

 

Oltre che nella cute gli emangiomi possono formarsi a livello dei visceri: nel fegato (l’emangioma epatico è il tumore benigno del fegato più comune), nella laringe, nelle parotidi (le ghiandole salivari più importanti) e più raramente a livello del sistema nervoso centrale (emangiomi intracranici o intraspinali).

 

 

 

 

Sintomi e caratteristiche dell’angioma

Gli angiomi cutanei si presentano come macchie rosse-violacee di varie forme e dimensioni. Possono andare incontro a ulcerazione.

 

L’emangioma epatico è spesso asintomatico e viene scoperto accidentalmente con gli esami diagnostici effettuati per altri motivi. Quando presenti, i sintomi sono generalmente aspecifici, comuni ad altre malattie dell’apparato digerente, tra cui dolore nella parte alta dell’addome, scarso appetito (inappetenza), senso di sazietà prematuro, nausea, vomito, fastidio addominale. In alcuni casi l’angioma può andare incontro a rottura (spontanea o traumatica), sanguinare, comprimere le strutture adiacenti o causare altri problemi come una trombosi.

 

 

Come si diagnostica l’angioma

La diagnosi dell’emangioma infantile è generalmente fatta con l’esame fisico durante la visita medica. È importante stabilire quando è comparsa la lesione, come progredisce, se presenta complicanze o crea disturbi funzionali. L’esame strumentale di prima scelta è l’ecocolordoppler, altri esami come la risonanza magnetica possono rendersi necessari per gli emangiomi profondi. In alcuni casi dubbi si eseguono una biopsia e l’esame isopatologico. Nei bambini che presentano 5 o più emangiomi congeniti si esegue un’ecografia addominale perché è alto il rischio che siano presenti anche emangiomi epatici.

 

Nelle sindromi che si associano ad anomalie congenite multiple possono essere necessari indagini supplementari di approfondimento come l’ecocardiogramma.

 

 

Donna di spalle con angioma di colore rosso sulla superficie della pelle all'altezza della spalla sinistra

 

 

Come si cura l’angioma

Molti angiomi non creano nessun disturbo e non necessitano nessun intervento perché tendono a regredire spontaneamente. Altri possono mettere a rischio la vita del paziente (es. emangiomi che crescono nella laringe e possono occluderla o grossi emangiomi che crescono nel fegato e possono causare insufficienza epatica), compromettere la funzionalità di alcuni organi (es. emangiomi che crescono vicino all’occhio o nel canale uditivo) o creare un disagio psicologico per il danno estetico. In questi casi, se sono presenti complicanze (ulcerazioni e sanguinamenti) o se si intravede la possibilità che la lesione sfiguri il paziente si interviene.

 

I trattamenti includono la terapia farmacologica con propranololo o corticosteroidi per via orale (in caso di lesioni localizzate i corticosteroidi possono essere iniettati direttamente nella lesione), la resezione chirurgica, l’embolizzazione e la terapia laser. In caso di angiomi molto grandi o resistenti si possono usare più di una modalità di trattamento. Per trattare gli emangiomi epatici si ricorre alla resezione epatica, all’embolizzazione o all’ablazione con radiofrequenza.

 

 

Fonti

In sintesi

L’angioma, detto anche emangioma, è una proliferazione anomala dei vasi sanguigni che spesso regredisce spontaneamente, ma in casi specifici occorre intervenire.

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