Colangite sclerosante

 

La colangite sclerosante è una malattia cronica che interessa le vie biliari. Può essere provocata da una reazione autoimmune (colangite sclerosante primitiva) o essere la conseguenza di altre malattie (colangite sclerosante secondaria). Questa condizione danneggia il fegato, che col tempo può andare incontro a cirrosi epatica. Quando la funzionalità del fegato è definitivamente compromessa l’unica soluzione possibile è il trapianto di fegato.

 

 

Cos’è la colangite sclerosante 

La colangite sclerosante è una malattia che colpisce i dotti biliari, i canali che trasportano la bile.

Questo liquido giallo-verde è prodotto in abbondanza dal fegato, fino a un litro al giorno, e serve alla digestione dei grassi. I dotti biliari convogliano la bile dal fegato alla cistifellea (colecisti), un piccolo organo che funge da deposito, da cui passa nell’intestino. L’attivazione delle cellule del sistema immunitario provoca uno stato infiammatorio che si accompagna al deposito di tessuto (fibrosi) attorno ai dotti. I canali si restringono e possono scomparire. La formazione e il trasporto della bile risultano compromessi e ciò danneggia il fegato.

Col progredire della malattia si osservano: 

• colestasi (il ristagno della bile, che ritorna verso il fegato invece che andare verso l’intestino);
• la cirrosi epatica;
• l’insufficienza epatica. 
  
  

Nei pazienti con colangite sclerosante il rischio di sviluppare un tumore delle vie biliari (colangiocarcinoma) è più elevato che nella popolazione generale.

Esistono due tipi di colangite sclerosante, la colangite sclerosante primitiva e la colangite sclerosante secondaria: 

• la colangite sclerosante primitiva è causata da una reazione autoimmune: il sistema immunitario del paziente riconosce come estranee e aggredisce le cellule dei dotti biliari.. Nell’insorgenza di questa patologia sembrano avere un ruolo sia una predisposizione genetica sia fattori ambientali. La colangite sclerosante colpisce in maggior misura il sesso maschile e tipicamente viene diagnosticata attorno ai 30-40 anni. Molto spesso il paziente affetto da colangite sclerosante primitiva ha anche una malattia infiammatoria cronica intestinale (Inflammatory Bowel Disease, IBD: morbo di Crohn e colite ulcerosa). La diagnosi di colangite sclerosante primitiva può precedere anche di anni quella di IBD;
• la colangite sclerosante secondaria ha le stesse caratteristiche cliniche di quella primaria, ma è la conseguenza di un’altra patologia (tumore maligno, infezioni, ischemia).

 

 

 

 

Come si presenta la colangite sclerosante 

Molti pazienti con colangite sclerosante non presentano nessun sintomo. Quando presenti, i sintomi più comuni sono:pruritoaffaticamentodolore al quadrante addominale superiore destro perdita di peso involontaria. Possono verificarsi episodi frequenti di colangite acuta (colangite ascendente), dovuta a batteri che risalgono dall’intestino. Il danno biliare ed epatico influenza la capacità di assorbire i grassi e le vitamine liposolubili, tra cui la vitamina D, importante per la salute delle ossa; la carenza di vitamina D predispone all’osteoporosi. Nelle fasi più avanzate della malattia, i sintomi sono quelli della cirrosi epatica.

 

 

Come si diagnostica la colangite sclerosante 

La diagnosi di colangite sclerosante si basa sull’esecuzione di esami ematochimici e sulla diagnostica per immagini. La funzionalità del fegato viene accertata misurando i livelli di sostanze prodotte da quest’organo, tra cui transaminasi (ALT/GPT e AST/GOT), gammaglutamiltransferasi, albumina, bilirubina e fosfatasi alcalina. Viene effettuata anche la ricerca di autoanticorpi, indice di autoimmunità.

 

Gli esami di imaging più importanti sono la colangiopancreatografia in risonanza magnetica (MRCP) o colangio-RM e la colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP). La colangio-RM non è invasiva, non richiede l’uso di radiazioni e permette di visualizzare lo stato dei dotti biliari. L’ERCP è una tecnica radiologica per via endoscopica: si utilizza un mezzo di contrasto per mettere in evidenza i restringimenti (stenosi) e le dilatazioni dei canali biliari. Durante l’esame è possibile prelevare dei campioni di tessuto ed eseguire delle procedure per dilatare almeno temporaneamente i dotti ostruiti. La biopsia epatica, non sempre necessaria, è utile per valutare il danno al fegato.

 

 

Come si cura la colangite sclerosante 

Ad oggi non sono disponibili farmaci in grado di curare la colangite sclerosante primitiva, ma solo terapie che alleviano i sintomi e le complicanze della malattia. Queste includono i farmaci contro il prurito e gli antibiotici in caso di colangiti batteriche. In alcuni casi è possibile eseguire delle procedure per dilatare almeno temporaneamente i dotti ostruiti (endoprotesi biliare) mediante cola ERCP o colangiografia transepatica percutanea (PTC).

Il paziente viene tenuto sotto controllo per monitorare la funzionalità epatica che col tempo può degenerare al punto che l’unica opzione terapeutica disponibile resta il trapianto di fegato. Il trapianto in genere è risolutivo, tuttavia una quota dei pazienti sviluppa nuovamente la malattia.È importante monitorare nel tempo la possibile insorgenza di un tumore dei dotti biliari o della cistifellea e, poiché la colangite sclerosante primitiva si associa spesso alle malattie infiammatorie croniche intestinali, anche quella di un tumore del colon.

 

 

Fonti

• Fondazione Italiana per la Ricerca in Epatologia;
• Associazione EpaC;
• Karlsen TH, Folseraas T, et al. Primary sclerosing cholangitis – a comprehensive review. J Hepatol. 217;67(6):1298-1323. doi:10.1016/j.jhep.2017.07.022.