Ganglioneuroma

 

Il ganglioneuroma è un tumore benigno che ha origine dalle cellule che formano il sistema nervoso simpatico. È la forma meno aggressiva dei tumori neuroblastici, tumori che colpiscono soprattutto bambini e giovani pazienti. Può essere asintomatico ed essere scoperto per caso. Se causa sintomi viene asportato chirurgicamente.

 

 

Cos’è il ganglioneuroma

Il ganglioneuroma è un tumore benigno raro che ha origine dalle cellule del sistema nervoso autonomo, una parte del sistema nervoso periferico, ossia dell’insieme di strutture nervose che si trovano al di fuori del cervello e del midollo spinale (che invece costituiscono il sistema nervoso centrale). Il compito del sistema nervoso autonomo è quello di controllare la funzionalità degli organi interni e di alcuni muscoli lisci regolando vari processi fisiologici come pressione sanguigna, battito cardiaco, sudorazione, digestione e svuotamento della vescica e dell’intestino.

 

Si distinguono tre forme di tumore neuroblastico (tumori che derivano dalle cellule della cresta neurale):

• ganglioneuroma, con caratteristiche benigne;
• neuroblastoma, con caratteristiche maligne;
• ganglioneuroblastoma, con caratteristiche intermedie, ma con un comportamento maligno.

 

L’analisi istologica mostra che il ganglioneuroma è composto da cellule gangliari ben differenziate (nelle forme maligne si riscontrano invece cellule gangliari immature) e da cellule di Schwann (un tipo di celle di Glial, tipiche del sistema nervoso periferico, che aiutano nella formazione della guaina di mielina intorno alle fibre nervose).

 

Questa tipologia di tumore si può formare in corrispondenza di qualunque ganglio, ma le sedi più frequenti sono il mediastino (la parte centrale della cavità toracica compresa tra i polmoni) posteriore, il retroperitoneo(la parte della cavità addominale dove si trovano i reni), la pelvi (la parte bassa dell’addome) e le ghiandole surrenali.

I ganglioneuromi sono tumori rari: quelli che derivano del mediastino e del retroperitoneo colpiscono prevalentemente bambini e giovani, i ganglioneuromi surrenalici si presentano più spesso a 30-40 anni di età. L’incidenza è uguale nei due sessi. I ganglioneuromi possono associarsi alla MEN2B (neoplasia endocrina multipla tipo 2B, una malattia genetica che predispone all’insorgenza di alcuni tipi di tumore) o alla sindrome di Turner (una malattia cromosomica).

 

 

Il sistema nervoso autonomo (o sistema nervoso vegetativo) comprende il sistema nervoso simpatico e il sistema nervoso parasimpatico. Il compito del sistema nervoso autonomo è controllare la funzionalità degli organi interni e di alcuni muscoli lisci regolando vari processi fisiologici come pressione sanguigna, battito cardiaco, sudorazione, digestione e svuotamento della vescica e dell’intestino.

 

 

 

 

Come si presenta il ganglioneuroma

Il ganglioneuroma può non dare alcun sintomo. Cresce lentamente, ma aumentando di volume può provocare sintomi che dipendono dalla compressione degli organi vicini come disturbi della respirazione se si trova nel mediastino o nel transito intestinale se si trova nell’addome. Il paziente può avvertire gonfiore o dolore addominale. Nei rari casi in cui il ganglioneuroma cresce vicino al midollo spinale può causare dolore, debolezza o perdita di sensibilità nelle braccia o nelle gambe. Anche se insolito, i ganglioneuromi surrenalici possono produrre degli ormoni, dando luogo a manifestazioni cliniche quali, per esempio, sudorazione e irsutismo.

 

 

Come si diagnostica il ganglioneuroma

Spesso il riscontro di un ganglioneuroma è accidentale: viene scoperto nel corso di indagini effettuate per altri motivi. Gli esami strumentali utili per la diagnosi sono l’ecografia dell’addome o della pelvi, la tomografia computerizzata - TC del torace, dell’addome o della pelvi, la risonanza magnetica del torace o dell’addome. Per confermare la diagnosi può essere necessario effettuare una biopsia o rimuovere il tumore ed eseguire l’esame istopatologico. Esami ematochimici e delle urine permettono di accertare se il tumore produce ormoni.

 

 

 

 

Come si cura il ganglioneuroma

Se il tumore è piccolo e tende a non crescere l’asportazione chirurgica può non essere necessaria. Se il tumore è grande, cresce velocemente o dà sintomi si procede con l’asportazione chirurgica. Il trattamento standard per il ganglioneuroma surrenalico è l’asportazione della ghiandola surrenale (c). Trattandosi di un tumore benigno la prognosi è ottima.

 

 

Fonti

• Joshi VV. Peripheral Neuroblastic Tumors: Pathologic Classification Based on Recommendations of International Neuroblastoma Pathology Committee (Modification of Shimada Classification). Pediatr Dev Pathol. 2000;3(2):184-199. doi:10.1007/s100240050024;
• Mylonas KS, Scizas D, et al. Adrenal ganglioneuroma: What you need to know. World J Clin Cases. 2017;5(10):373-377. doi:10.12998/wjcc.v5.i10.373.

Autore