Sindrome di Guillain-Barrè

Illustrazione 3d del sistema nervoso per descrivere la Sindrome di Guillain-Barrè

 

La sindrome di Guillain-Barré è una rara e grave malattia, una polineuropatia infiammatoria acuta, probabilmente di origine autoimmune in cui il sistema immunitario di una persona danneggia i nervi, causando debolezza muscolare e talvolta paralisi. I sintomi causati da questa patologia possono durare da poche settimane a diversi anni. La maggior parte delle persone guarisce completamente, ma alcune hanno danni permanenti ai nervi e si sono anche registrati decessi dovuti alla malattia.

 

La sindrome di Guillain-Barré colpisce persone di tutte le età, ma è più comune negli adulti e nei maschi. Si stima che, nelle persone di età`inferiore ai 30 anni, la sindrome si manifesti in un caso su 100 mila. La comparsa della malattia diventa quattro volte più frequente negli anziani con più di 75 anni.

 

 

Quali sono le cause della sindrome di Guillain-Barré?

Si ritiene che la sindrome di Guillain-Barré sia causata da un problema del sistema immunitario, la difesa naturale del corpo contro malattie e infezioni. Normalmente il sistema immunitario attacca tutti i germi che entrano nel corpo, ma nelle persone con la sindrome di Guillain-Barré, attacca erroneamente i nervi. I segnali del cervello che viaggiano lungo i nervi ne vengono compromessi e questo produce la sintomatologia tipica della malattia.

 

Anche se non sono ancora chiari i meccanismi causali, sappiamo che la condizione non viene trasmessa da persona a persona e non viene ereditata.

 

Sembra che talvolta la sindrome di Guillain-Barré si manifesti in seguito ad alcuni fattori scatenanti.

Nella maggior parte dei casi, la sindrome di Guillain-Barré si verifica pochi giorni o settimane dopo un'infezione, come un’intossicazione alimentare, un’influenza, un’infezione da citomegalovirus, febbre ghiandolare, HIV e alcune malattie tropicali.

 

 

 

 

 

Quali sono i sintomi della sindrome di Guillain-Barré?

La sindrome di Guillain-Barré si sviluppa solitamente in tre fasi: un esordio acuto, una fase in cui i sintomi rimangono stabili e un periodo di miglioramento con remissione, parziale o totale, dei sintomi.

 

I primi sintomi della sindrome di Guillain-Barré di solito si sviluppano nel corso di ore o giorni e iniziano nei piedi e nelle mani prima di diffondersi alle braccia e alle gambe.

All'inizio, il paziente può avvertire, in entrambi i lati del corpo: intorpidimento, formicolio, debolezza muscolare, dolore, oltre a problemi di equilibrio e coordinazione.

 

La malattia prosegue poi con un forte affaticamento o una paralisi, prima degli arti inferiori e poi di quelli superiori; i sintomi tendono a peggiorare con il passare dei giorni e possono includere: respirazione difficoltosa, visione offuscata o doppia, paralisi facciale, difficoltà a parlare, deglutire o masticare, difficoltà di minzione e stitichezza, dolore persistente.

 

La sindrome di Guillain-Barré di solito raggiunge il punto più grave entro quattro settimane. Può quindi rimanere stabile per alcune settimane o mesi prima di migliorare gradualmente.

 

Illustrazione che spiega la sindrome di guillan barre con le sue principali sintomatologie (sintomi) e processo di demielienizzazione illustrato al centro con specchietto di un corpo umano a livello di sistema nervoso sulla destra

 

Come si effettua la diagnosi della sindrome di Guillain-Barré?

La sindrome di Guillain-Barré può risultare difficile da diagnosticare perché molte altre condizioni possono causare sintomi simili.

Il neurologo associa test diagnostici alla valutazione dei segni e sintomi presentati dal paziente: tra questi, la paralisi muscolare è il più caratteristico.

 

In ospedale, la funzionalità dei nervi può essere valutata attraverso due test: l’elettromiografia e gli studi della conduzione nervosa, che servono a rilevare debolezza muscolare o perdita della sensibilità. Nelle persone con sindrome di Guillain-Barré, questi test di solito mostrano che i segnali non viaggiano correttamente lungo i nervi.

 

Talvolta viene effettuata una puntura lombare, che in questi pazienti può rilevare un aumento dei livelli di proteine e una riduzione della quantità di globuli bianchi.

Nel caso di insufficienza respiratoria, può rendersi necessaria una spirometria per valutare la necessità di assistenza ventilatoria.

 

 

Qual è il trattamento della sindrome di Guillain-Barré?

Nella maggior parte dei casi, i pazienti vengono curati in ospedale, dove di solito devono rimanere per settimane o mesi.

 

I trattamenti più comunemente utilizzati sono:

  • le infusioni endovenose di gamma-globuline, che aiutano a combattere gli anticorpi che attaccano i nervi;
  • la plasmaferesi, che filtra e rimuove gli anticorpi nocivi.

 

Altri trattamenti sono indicati per alleviare i sintomi e ridurre il rischio di ulteriori problemi. A seconda dei casi, possono essere utilizzati, per esempio: ventilatori per chi ha problemi respiratori, un sondino per chi ha difficoltà di deglutizione, antidolorifici, lassativi, farmaci anticoagulanti.

 

 

Fonti

In sintesi

La sindrome di Guillain-Barré è una polineuropatia infiammatoria acuta che causa debolezza muscolare, a rapido aggravamento ma in genere autolimitante.

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