Sindrome di Sjögren (Malattia di Sjogren)

 

La sindrome di Sjögren, o malattia di Sjögren, è una malattia autoimmune che può colpire molte parti del corpo, ma più spesso colpisce le ghiandole lacrimali e salivari, con conseguente diminuzione delle lacrime e della saliva. La condizione spesso è associata ad altri disturbi del sistema immunitario, come l'artrite reumatoide e il lupus eritematoso.

 

 

Indice degli argomenti

• Descrizione della sindrome di Sjögren
• La diagnosi della sindrome di Sjögren
• I sintomi e le complicanze della sindrome di Sjögren
• Trattamento della sindrome di Sjögren
• Fonti

 

 

Descrizione della sindrome di Sjögren

La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune sistemica in cui si verifica un’infiltrazione dei linfociti nelle ghiandole responsabili della produzione di liquidi e muco (ghiandole secretorie). Il sistema immunitario ha il compito di difendere il nostro corpo da minacce esterne, come virus e batteri. In particolare, i linfociti sono cellule del sistema immunitario che, in presenza di una minaccia, vengono richiamate in in loco e attivano la risposta immunitaria.

 

A volte le minacce non sono realmente tali, ma il sistema immunitario reagisce comunque: in questo caso si parla di malattia autoimmune. Nel caso della sindrome di Sjögren, i linfociti vengono richiamati nelle ghiandole secretorie di vari tessuti, impedendo il loro corretto funzionamento. Ciò porta alla secchezza delle principali superfici mucose come bocca, occhi, naso, laringe, faringe e vagina.

 

La sindrome di Sjögren si distingue in primaria se si verifica in assenza di altre malattie reumatiche, mentre viene detta secondaria (in circa la metà dei pazienti) se è associata ad altre malattie reumatologiche, il più delle volte il lupus eritematoso sistemico e l'artrite reumatoide.

 

È stimato che, a livello globale, la sindrome di Sjögren colpisca tra i 400.000 e i 3,1 milioni di adulti; questa condizione può colpire persone di qualsiasi età, ma i sintomi di solito compaiono tra i 45 ei 55 anni, ed è molto più diffusa tra le donne (10 volte di più) rispetto agli uomini. Le cause dietro l’insorgenza di questa condizione sono sconosciute, ma tra i fattori che possono avere un ruolo chiave si ipotizzano fattori genetici e ambientali, anomalie ormonali e infezioni virali.

 

 

 

 

La diagnosi della sindrome di Sjögren

La sindrome di Sjögren, dopo aver riferito i sintomi di secchezza oculare e delle fauci, può essere diagnosticata attraverso i seguenti esami:

• test di Schirmer, esame diagnostico che serve a misurare la quantità di lacrime prodotte e, quindi, la funzionalità delle ghiandole lacrimali;
• test di break-up time, esame che misura l'efficacia delle ghiandole lacrimali e la conseguente alterazione del liquido che bagna l’occhio, valutando il tempo di evaporazione delle lacrime;
• analisi del sangue, in cui sarà valutata la composizione delle cellule del sangue, e sarà indagata la presenza di anticorpi tipici di questa sindrome e marcatori di stati infiammatori;
• biopsia del labbro, esame che prevede il prelevamento e la successiva analisi di una parte del tessuto della bocca, volto a identificare la presenza di cellule del sistema immunitario infiltrate nelle ghiandole secretorie della bocca;
• velocità del flusso salivare, test che misura la quantità di saliva prodotta dalle ghiandole salivari.

 

 

I sintomi e le complicanze della sindrome di Sjögren

I sintomi principali della sindrome di Sjögren sono:

• secchezza degli occhi, con annesso bruciore, prurito, sensazione di avere della sabbia negli occhi;
• secchezza della bocca, con difficoltà a parlare, difficoltà a deglutire, insorgenza di carie e di infezioni del cavo orale; in alcuni casi si verifica il rigonfiamento delle ghiandole salivari.

 

Alcune persone affette da tale sindrome presentano anche uno o più dei seguenti altri sintomi:

• dolori articolari, gonfiore e rigidità;
• eruzioni cutanee o pelle secca;
• secchezza vaginale:
• tosse secca persistente;
• affaticamento prolungato.

 

La maggior parte delle complicanze della sindrome di Sjögren si verifica a causa della diminuzione delle lacrime e della saliva: i pazienti con secchezza oculare sono a maggior rischio di infezioni intorno all'occhio e possono avere danni alla cornea. La secchezza della bocca può causare un aumento della carie dentale, infiammazione delle gengive e infezioni da lieviti orali (mughetto), che possono causare dolore e bruciore. Le complicanze possono essere anche gravi: si stima che i malati di sindrome di Sjögren abbiano probabilità 44 volte maggiori di sviluppare un linfoma non-Hodgkin, un tipo di neoplasia che colpisce le cellule del sangue.

 

 

 

 

 

Trattamento della sindrome di Sjögren

Non esiste un trattamento per questa condizione, ma vi sono trattamenti disponibili per diminuire i sintomi:

• farmaci che diminuiscano l’infiammazione degli occhi, come colliri contenenti ciclosporina;
• farmaci che aumentano la produzione di saliva, come la pilocarpina;
• in caso di associazione con altre malattie infiammatorie, come artrite reumatoide, uso di farmaci antinfiammatori non steroidei;
• farmaci antimicotici che curino il mughetto;
• somministrazione di idrossiclorochina, un farmaco progettato per trattare la malaria; spesso utile nel trattamento della sindrome di Sjögren;
• farmaci soppressori del sistema immunitario;
• chirurgia che sigilli i dotti lacrimali potrebbe aiutare ad alleviare gli occhi asciutti.

 

La sindrome di Sjögren, quindi, è una malattia che causa la secchezza delle mucose. Per scoprire di più sul test che serve a diagnosticarla, consultate la pagina sul test di Schirmer.

 

 

Fonti

• ISS – Sindrome di Sjögren
• NHS – Sjögren syndrome
• Mayo Clinic - Sjögren syndrome
• American College of Reumatology – Sjögren syndrome
• Liu Z, Chu A. Sjögren's Syndrome and Viral Infections. Rheumatol Ther. 2021 Jul 5. doi: 10.1007/s40744-021-00334-8. Epub ahead of print. PMID: 34227038.