Condrosarcoma

 

Il condrosarcoma è un tumore maligno che interessa il tessuto cartilagineo. È un tumore raro che si presenta in genere tra i 30 e i 60 anni. Ne esistono diversi sottotipi. Viene trattato chirurgicamente. Fa parte dei sarcomi, un gruppo eterogeneo di tumori che si formano a partire da cellule di origine mesenchimale e, più precisamente, del gruppo dei sarcomi ossei (osteosarcomi), tumori estremamente rari (l’incidenza è inferiore a 1 caso ogni 100.000 persone) che colpiscono lo scheletro

 

 

Cos’è il condrosarcoma?

Il condrosarcoma è un tumore maligno della cartilagine. È il secondo tipo più frequente di tumore delle ossa, dopo l’osteosarcoma.

 

La cartilagine fa parte dei tessuti connettivi. È costituita da cellule (condroblasti e condrociti) che secernono una matrice che contiene fibre elastiche e molecole molto grandi, dette proteoglicani, in grado di legare moltissime molecole d’acqua. È un tessuto elastico, che resiste bene alle sollecitazioni meccaniche: consente di assorbire i traumi da compressione e permette i movimenti a livello delle articolazioni. La cartilagine ialina è il tipo di cartilagine più abbondante nell’organismo. Ha un ruolo essenziale nella crescita delle ossa.

 

Le sedi in cui il condrosarcoma insorge più frequentemente sono il cingolo pelvico (ossa del bacino e testa del femore), il cingolo scapolare (scapola e testa dell’omero) e le costole. A differenza dell’osteosarcoma e del sarcoma di Ewing, che colpiscono prevalentemente in età giovanile, il condrosarcoma è raro prima dei 30 anni e la maggior parte delle diagnosi avviene quando il paziente ha tra i 30 e i 60 anni. È leggermente più frequente nel sesso maschile che in quello femminile. 

 

Nella maggior parte dei casi il condrosarcoma si sviluppa in un segmento osseo precedentemente sano (condrosarcoma primario), meno frequentemente deriva dall’evoluzione di un tumore benigno preesistente, come un condroma (condrosarcoma secondario). Il rischio di sviluppare condrosarcomi secondari è più alto per le persone affette da condizioni particolari, quali la malattia di Ollier, la sindrome di Maffucci o l’esostosi multipla ereditaria (nota anche come osteocondromatosi multipla). 

 

I condrosarcomi possono essere di basso grado o alto grado: più alto è il grado, maggiore è rischio che il tumore si diffonda al resto dell’organismo. La maggior parte dei condrosarcomi sono tumori di basso grado che crescono lentamente e non formano metastasi.

 

L’analisi al microscopio di un campione di tessuto (esame istologico), permette di distinguere diversi sottotipi di condrosarcoma, caratterizzati da diversi gradi di malignità. I principali sottotipi sono:

• il condrosarcoma convenzionale, il sottotipo più comune;
• il condrosarcoma periosteo;
• il condrosarcoma a cellule chiare;
• il condrosarcoma mesenchimale;
• il condrosarcoma dedifferenziato.

 

Poiché il condrosarcoma fa parte dei tumori rari, la diagnosi e la scelta del percorso terapeutico possono risultare complesse, perciò è importante che il paziente si rivolga da subito a centri con un’esperienza specifica in questo tipo di tumori.

 

 

 

 

Come si presenta il condrosarcoma?

I sarcomi ossei possono rimanere a lungo asintomatici. I principali sintomi del condrosarcoma sono il dolore osseo (che può essere più forte durante la notte) e la difficoltà a muovere l’articolazione interessata. 
Talvolta è possibile percepire una massa o un gonfiore localizzato in corrispondenza dell’osso colpito dal tumore. Nei casi più gravi si può verificare la frattura dell’osso, spontanea o a seguito di un piccolo trauma.

 

 

 

 

Come si diagnostica il condrosarcoma?

La diagnosi del condrosarcoma si basa sulle tecniche di imaging (diagnostica per immagini). Le prime indagini ad essere eseguite sono la radiografia e la tomografia computerizzata (TC). La TC serve anche per guidare il prelievo di un campione di tessuto (biopsia) per l’esame istologico con cui identificare il sottotipo di tumore. Con la risonanza magnetica (RM) è possibile valutare il coinvolgimento dei tessuti molli e del midollo osseo e con la tomografia a emissione di positroni (PET) la diffusione della malattia in altre parti del corpo.

 

La diagnosi può risultare difficile, perché il condrosarcoma si può presentare in modo eterogeneo e con sintomi aspecifici. Una delle maggiori difficoltà consiste nel distinguerlo dai tumori benigni, come il condroma. La probabilità che si tratti di un tumore maligno è in genere più alta se la lesione è di grosse dimensioni, se è localizzata nel bacino o nella parte prossimale (la più vicina al tronco) delle estremità e se il tumore insorge dopo i 50 anni. La scintigrafia e la PET con 18-fluorodesossiglucosio (FDG) possono essere di aiuto nella distinzione tra tumori benigni e maligni.

 

 

Come si cura il condrosarcoma?

Il trattamento standard del condrosarcoma è l’intervento chirurgico di asportazione del tumore. L’aggressività dell’intervento dipende dal grado di malignità e dalla localizzazione della lesione tumorale. Si cerca di rimuovere tutto il tumore e una porzione di tessuto sano limitrofo per evitare che il tumore si ripresenti, quando questo non è possibile può però essere necessario procedere all’amputazione. Il segmento dell’osso o l’osso malato che viene asportato è sostituito con innesti di osso o con protesi artificiali.

 

La chemioterapia e la radioterapia non sono utilizzate di routine perché le cellule del condrosarcoma risultano generalmente resistenti a questi trattamenti. La chemioterapia viene utilizzata per trattare alcuni sottotipi ad alto grado di malignità, il condrosarcoma mesenchimale e il condrosarcoma dedifferenziato, che sono risultati più responsivi ai farmaci chemioterapici.

 

 

Fonti

• Zając AE, Kopeć S, et al. Chondrosarcoma: from molecular pathology to novel therapies. Cancers. 2021;13(10):2390. doi: 10.3390/cancers13102390;
• European Society of Medical Oncology (ESMO)/Anticancer Foundation (ACF) – Sarcomi dell’osso: una guida per il paziente;
• Società Italiana di Ortopedia e Traumatologia (SIOT) – La diagnosi ed il trattamento del condrosarcoma;
• Associazione Italiana per la Ricerca sul cancro (AIRC) – Condrosarcoma.