Liposarcoma

 

Il liposarcoma è un sarcoma dei tessuti molli che ha origine dalla trasformazione maligna delle cellule del tessuto adiposo. Insorge soprattutto nelle braccia, nelle gambe o nel retroperitoneo. Ne esistono diversi sottotipi. Il principale approccio terapeutico è la chirurgia, a cui possono essere associate la chemioterapia o la radioterapia.

 

 

Cos’è il liposarcoma?

Il liposarcoma è un tumore maligno del tessuto grasso (tessuto adiposo). Fa parte dei sarcomi, più precisamente dei sarcomi dei tessuti molli, un gruppo numeroso ed eterogeneo di tumori rari che si formano a partire dai muscoli, dai tessuti connettivi, dai vasi, dai legamenti e, appunto, dal tessuto adiposo. 

 

Il tessuto adiposo è costituito da cellule, chiamate adipociti, il cui compito fondamentale è accumulare grassi (trigliceridi), agendo da deposito per le riserve energetiche dell’organismo. Oggi si sa che questo tessuto, oltre a questa funzione, a quella di isolante termico e a quella di ammortizzatore, svolge anche altri ruoli in quanto produce ormoni e sostanze biologicamente attive.

 

I liposarcomi si possono sviluppare in qualunque punto del corpo, ma le sedi in cui insorgono più frequentemente sono braccia, gambe e retroperitoneo (la parte della cavità addominale dove si trovano i reni). Il tumore si può presentare in qualunque fase della vita di un individuo, tuttavia è molto raro nei bambini e negli adolescenti e colpisce soprattutto le persone di età compresa tra i 40 e i 60 anni. È leggermente più frequente nel sesso maschile che in quello femminile.

 

L’analisi al microscopio di un campione di tessuto (esame istologico), permette di distinguere diversi tipi di liposarcoma, caratterizzati da diversi gradi di malignità. In base alla classificazione dell’Organizzazione Mondiale di Sanità, le principali forme di liposarcoma sono:

• il liposarcoma ben differenziato (WDLS, dall’inglese Well-Differentiated LipoSarcoma), il più comune, è un tumore di basso grado che cresce nei tessuti profondi degli arti o nel retroperitoneo, raramente dà origine a metastasi o si ripresenta dopo il trattamento (recidiva);
• il liposarcoma dedifferenziato (DDLS, dall’inglese De-Differentiated LipoSarcoma) interessa principalmente il retroperitoneo, di solito si evolve dal liposarcoma ben differenziato, cresce più velocemente dell’altro e può formare metastasi a distanza;
• il liposarcoma mixoide (MLS, Mixoid LipoSarcoma) si sviluppa principalmente nelle braccia e nelle gambe, a differenza delle altre forme colpisce pazienti più giovani (tra i 35 e i 55 anni) e risponde bene alla radioterapia e alla chemioterapia, il liposarcoma mixoide a cellule rotonde è la controparte più aggressiva del liposarcoma mixoide;
• il liposarcoma pleomorfo (PLS, Pleomorphic LipoSarcoma), il più raro, interessa i tessuti molli profondi di braccia e gambe, colpisce le persone tra i 50 e i 70 anni, è molto aggressivo, progredisce rapidamente e in più della metà dei casi dà origine a metastasi, soprattutto polmonari.

 

Poiché il liposarcoma è un tumore raro, la diagnosi e la scelta del percorso terapeutico possono risultare complesse, perciò è importante che il paziente si rivolga da subito a centri con un’esperienza specifica in questo tipo di tumori.

 

 

 

 

Come si presenta il liposarcoma

Il liposarcoma può rimanere a lungo asintomatico, di conseguenza accade spesso che venga scoperto quando è già in uno stadio avanzato. Si presenta come una massa solida ed elastica, avvertibile al tatto. I sintomi del liposarcoma dipendono dalla sede in cui insorge il tumore. I liposarcomi degli arti possono provocare dolore, tumefazione e debolezza della gamba o del braccio interessato. I liposarcomi che crescono nell’addome possono causare gonfiore addominale, dolore addominale, sensazione di pienezza precoce ai pasti, stipsi e difficoltà a urinare.

 

 

 

 

Come si diagnostica il liposarcoma

La diagnosi del liposarcoma si basa sull’utilizzo delle tecniche di imaging (diagnostica per immagini), principalmente l’ecografia, la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (RM). Un prelievo di tessuto (biopsia) consente di effettuare l’esame istologico grazie a cui si riesce a definire di quale sottotipo di liposarcoma si tratti.

 

 

Come si cura il liposarcoma

Come per altri tipi di sarcomi, il trattamento standard del liposarcoma è l’intervento chirurgico di asportazione del tumore. Dopo l’intervento i pazienti possono essere sottoposti a chemioterapia o radioterapia per ridurre il rischio che il tumore si ripresenti. I liposarcomi retroperitoneali sono spesso molto voluminosi e la loro posizione anatomica, dietro i visceri, rende difficile rimuovere completamente tutte le cellule tumorali. Per questo oggi in certi casi si usa un approccio chirurgico aggressivo in cui, assieme al tumore, si asportano in blocco alcuni organi o parti di organi circostanti (escissione in blocco); si tratta di un intervento importante, eseguito solo in centri di riferimento per i sarcomi, che però si è dimostrato in grado di aumentare la sopravvivenza. Se il liposarcoma si è diffuso nell’organismo, formando metastasi, si ricorre alla chemioterapia, con antracicline o, in seconda battuta con trabectedina, un farmaco originariamente ricavato da un mollusco marino (Ecteinascidia turbinata) e oggi ottenuto per sintesi chimica, particolarmente efficace sul liposarcoma mixoide.

 

 

Fonti

• Gilbert NF, Cannon CP, et al. Soft-tissue sarcoma. Am Acad Orthop Surg 2009;17:40-47. doi:10.5435/00124635-200901000-00006;
• Conyers R, Young S, et al. Liposarcoma: molecular genetics and therapeutics. Sarcoma. 2011:483154. doi:10.1155/2011/483154;
• Istituto di Ricerche Farmacologiche Mario Negri - Il liposarcoma: sintomi, diagnosi e trattamenti di un tumore raro.

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