Sclerodermia La sclerodermia è una malattia autoimmune caratterizzata da un ispessimento della pelle e che può talvolta colpire gli organi interni. Per questo motivo la malattia viene classificata nella forma localizzata, quando colpisce solo la cute, oppure sistemica (sclerosi sistemica), quando coinvolge anche gli organi interni. La sclerodermia di solito si manifesta tra i 30 e i 50 anni di età ed è più frequente nelle donne e negli afroamericani, i quali presentano spesso anche un decorso più grave rispetto ad altre etnie. Indice degli argomenti
Cause della sclerodermiaSia la forma localizzata che la forma sistemica di sclerodermia sono caratterizzate da un accumulo eccessivo di collagene nei tessuti, a causa di un'iperattività dei fibroblasti, le cellule del tessuto connettivo. La ragione di tale over funzionalità dei fibroblasti non è stata finora identificata in modo chiaro, ma si ritiene che il sistema immunitario svolga un ruolo significativo nel processo. Normalmente, il sistema immunitario ha il compito di difendere l'organismo da attacchi esterni, ad esempio portati da virus o batteri, contrastando la loro azione dannosa. Tuttavia, nelle malattie autoimmuni, inclusa la sclerodermia, la reazione del sistema immunitario è diretta contro l'organismo stesso mediante autoanticorpi che provocano infiammazione e stimolano i fibroblasti a produrre una quantità eccessiva di collagene. È possibile che ci sia una predisposizione genetica, dato che diversi casi di sclerodermia sono stati riscontrati negli stessi ambiti familiari. Sintomi della sclerodermiaLa sclerodermia localizzata viene distinta in morfea e lineare a seconda dei segni e dei sintomi. Nella sclerodermia morfea vi possono essere:
La tipologia lineare è invece caratterizzata da:
Anche le manifestazioni della sclerodermia sistemica ne permettono una classificazione in due tipologie: una forma limitata e una forma diffusa. La forma limitata, quella più frequente e meno violenta, interessa la cute degli arti e del viso e può riguardare anche strutture interne, come ad esempio i polmoni e l’apparato digerente. I sintomi e i segni comprendono:
La forma diffusa, meno comune, può comportare altri disturbi aggiuntivi che dipendono dagli organi colpiti (cuore e reni, polmoni e apparato digerente) tra i quali si possono annoverare:
Come si esegue la diagnosi di sclerodermiaLa diagnosi di sclerodermia viene effettuata tramite:
Cura della sclerodermiaPurtroppo non esistono terapie in grado di guarire definitivamente la sclerodermia. È però possibile eliminare o alleviare i disturbi causati dalla malattia utilizzando trattamenti di tipo farmacologico e chirurgico. Nelle forme localizzate vengono generalmente impiegate creme da applicare localmente, mentre la cura della forma sistemica comprende:
Complicanze della sclerodermiaLe complicazioni della sclerodermia sistemica possono essere le seguenti:
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