Tumore al cuore (Neoplasia al cuore)

Illustrazione 3d del corpo umano per descrivere il tumore al cuore

 

Il tumore al cuore può presentarsi in diverse forme: benigne, le più frequenti, e maligne. Il tumore benigno e il tumore maligno più comuni sono, rispettivamente, il mixoma e l’angiosarcoma. La manifestazione del tumore è assai variabile, può non dare sintomi e causare morte improvvisa. Il trattamento standard è la chirurgia.

 

 

Cos’è il tumore al cuore?

Il tumore al cuore è una neoplasia rara. Più che di tumore al cuore sarebbe corretto parlare di tumori al cuore, visto che ne esistono diverse forme. I tumori che insorgono a livello del cuore sono detti tumori cardiaci primitivi, mentre le metastasi di altre neoplasie che si formano nel cuore sono detti tumori cardiaci secondari. I tumori cardiaci primitivi sono distinti in benigni e maligni. In tre casi su quattro il tumore primitivo è un tumore benigno.

 

 

 

 

I principali tumori cardiaci

I tumori cardiaci primitivi benigni comprendono:

  • mixoma, il tipo più comune, rappresenta il 25-50% dei casi di tumore al cuore; insorge generalmente tra i 30 e i 60 anni di età e colpisce prevalentemente il sesso maschile; in circa un caso su dieci si tratta di un tumore di origine ereditaria; la localizzazione più frequente è l’atrio sinistro e in genere si presenta come una singola massa di cellule tumorali, la tendenza a ricomparire dopo l’asportazione chirurgica è bassa;
  • lipoma, il secondo tipo più comune, rappresenta circa il 10% dei casi di tumore al cuore, insorge a tutte le età e in egual misura in entrambi i sessi, in genere si presenta come una massa di cellule tumorali ben circoscritta che cresce nella zona del subendocardio o del subepicardio, nei pazienti con sclerosi tuberosa (una malattia di origine genetica) sono stati però osservati lipomi multipli; 
  • fibroelastoma papillare, insorge generalmente dopo i 60 anni di età con la stessa frequenza negli uomini e nelle donne, ha origine dalle valvole cardiache (principalmente la valvola aortica, seguita dalla valvola mitralica) ed è tipicamente di piccole dimensioni;
  • rabdomioma, è il tipo più frequente nei neonati e nei bambini, in genere si sviluppano tumori multipli, è un tipo di tumore cardiaco comune nella sclerosi tuberosa; 
  • fibroma, può insorgere a tutte le età, ma è più comune nei neonati e nei bambini, si presenta come un tumore circoscritto all’interno della parete cardiaca che può crescere anche fino a diversi centimetri;
  • emangioma, è una tipologia di tumore molto rara che cresce nel setto interventricolare o nel nodo atrioventricolare;
  • amartoma, un tumore raro che insorge nel primo anno di vita;
  • tumore cistico del nodo atrioventricolare, è un tumore raro che colpisce prevalentemente il sesso femminile a 30-40 anni di età.

 

I tumori cardiaci primitivi maligni comprendono:

  • angiosarcoma, è il tipo più comune, colpisce prevalentemente i pazienti adulti di sesso maschile, la localizzazione più frequente è l’atrio destro, è ricco di vasi sanguigni, spesso è diagnosticato quando ha già formato metastasi ed è inoperabile, la morte sopraggiunge rapidamente;
  • rabdomiosarcoma, è il secondo tipo più comune ed è il tumore al cuore maligno più frequente nei bambini, colpisce prevalentemente il sesso maschile, spesso sono presenti tumori multipli, la sopravvivenza dei pazienti è breve;
  • mesotelioma, si sviluppa a partire dalle cellule della membrana che riveste il cuore, colpisce più spesso il sesso maschile, specialmente tra i 20 e i 30 anni di età, le probabilità di sopravvivenza sono basse.

 

 

Come si presenta il tumore al cuore

La presentazione del tumore al cuore è estremamente variabile. Alcuni tumori che crescono lentamente non danno nessun sintomo e vengono scoperti solo durante l’autopsia. Spesso i primi sintomi sono sintomi generali come perdita di peso, affaticamento, febbre e dolori articolari. Il materiale tumorale può entrare in circolo formando emboli che raggiungono il cervello, i reni e le gambe; questo evento può essere seguito dalla formazione di un aneurisma. I sintomi dipendono molto dalla localizzazione del tumore. Un tumore che blocca il passaggio del sangue può generare sintomi ostruttivi come dispnea (fame d’aria), tosse, edema polmonare (un eccesso di liquidi nei polmoni), ma anche sincope e morte improvvisa. Si può sviluppare un’ipertensione polmonare o un’insufficienza cardiaca destra. I tumori delle valvole cardiache possono causare ischemia cerebrale o angina pectoris. I tumori che crescono nel pericardio possono dare luogo a pericardite. I tumori che interferiscono con il sistema di conduzione del cuore possono provocare aritmia cardiaca, blocco atrio-ventricolare e morte improvvisa.

 

 

Sala di un ospedale con strumentazione per la tomografia computerizzata

 

 

Come si diagnostica il tumore al cuore

La diagnosi di tumore al cuore si basa sull’analisi dei sintomi e dei segni (nel caso di alcuni tumori è possibile riscontrare “soffi” caratteristici) e sull’ecocardiogramma. L’ecocardiogramma transtoracico bidimensionale e l’ecocardiogramma transesofageo permettono di visualizzare la massa e di raccogliere informazioni sulla localizzazione, le dimensioni e sulla sua mobilità (se si muove all’interno delle cavità cardiache). La tomografia computerizzata - TC e la risonanza magnetica - RM consentono di avere immagini più dettagliate e di studiare anche i tessuti molli del cuore.

 

 

Come si cura il tumore al cuore

Il trattamento standard per i tumori cardiaci primari è la resezione chirurgica. L’asportazione completa del tumore non è sempre possibile, dipende dalla localizzazione del tumore, tuttavia in alcuni casi si procede, anche se l’asportazione non può essere completa, al fine di ridurre i sintomi. Per trattare tumori disseminati nell’organismo si ricorre alla chemioterapia e alla radioterapia. In alcuni casi il paziente viene sottoposto a trapianto di cuore.

 

 

Fonti:
  • Burke A, Tavora F. The 2015 WHO classification of tumors of the heart and pericardium. J Thorac Oncol. 2016;11(4):441-52. doi:10.1016/j.jtho.2015.11.009;
  • Sarjeant JM, Butany J, et al. Cancer of the Heart - Epidemiology and management of primary tumors and metastases. Am J Cardiovasc Drugs. 2003;3(6):407-421. doi:10.2165/00129784-200303060-0000;
  • Taguchi S. Comprehensive review of the epidemiology and treatments for malignant adult cardiac tumors. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2018;66(5):257-262. doi:10.1007/s11748-018-0912-3
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