Linfoma

Un linfoma è un tumore del sistema immunitario. I linfomi fanno parte dei tumori ematologici o tumori ematopoietici, comunemente chiamati tumori del sangue, che comprendono anche le leucemie, il mieloma multiplo e altre neoplasie meno comuni, come le neoplasie mieloproliferative croniche.

 

I tumori ematologici derivano dalla trasformazione maligna di cellule prodotte nel midollo osseo che poi si localizzano nel sangue, nel sistema linfatico e in vari tessuti. I linfomi sono classificati in due tipologie, il linfoma di Hodgkin ed il linfoma non Hodgkin.

Indice degli argomenti

• La storia del linfoma
• Cosa è un linfoma
• I sintomi del linfoma
• Come si diagnostica il linfoma
• Come si cura il linfoma

La storia del linfoma

La prima descrizione del linfoma risale al 1832, quando Thomas Hodgkin, un medico inglese, pubblicò un articolo scientifico in cui descriveva alcuni pazienti che presentavano ingrossamenti dei linfonodi e della milza non riconducibili a cause note come la tubercolosi o la sifilide.

Nei decenni successivi diversi medici studiarono l’aspetto microscopico di questi tumori, e, tra il 1898 e il 1902, Dorothy Reed, un medico statunitense, e Carl Sternberg, un patologo austriaco, osservarono e descrissero le cellule giganti che caratterizzano il linfoma di Hodgkin, che presero appunto il nome di cellule di Reed-Sternberg.

Nel 1864, Rudolf Virchow, il patologo tedesco che per primo aveva descritto la leucemia, introdusse l’idea che esistessero due tipi di leucemia, un tipo “leucemico” e un tipo “aleucemico”: la leucemia aleucemica era una neoplasia diversa dalla leucemia che però non aveva le caratteristiche peculiari del linfoma di Hodgkin, in sostanza la patologia che successivamente prese il nome di linfoma non Hodgkin.

La prima classificazione moderna dei linfomi non Hodgkin, basata sull’aspetto microscopico, risale al 1956. Negli anni ’70, grazie alle nuove tecniche per la caratterizzazione delle cellule del sistema immunitario, si iniziarono a distinguere i linfomi anche in base al tipo di cellula immunitaria da cui prendevano origine. Nel 2016 l’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) ha introdotto una classificazione dei linfomi che tiene conto di diverse caratteristiche delle cellule neoplastiche, inclusi l’aspetto microscopico, la presenza di specifiche proteine sulla loro superficie (immunofenotipo) e la presenza di particolari mutazioni genetiche; sono stati così individuati oltre 60 sottotipi di linfoma non Hodgkin.

Cosa è un linfoma

I linfomi sono tumori che derivano dalla trasformazione maligna di alcuni globuli bianchi (o leucociti), ed in particolare dei linfociti, dei leucociti di origine linfoide. Tutte le cellule del sangue e del sistema immunitario derivano da cellule staminali ematopoietiche che si trovano nel midollo osseo, un tessuto molle contenuto all’interno delle ossa. Nel linfoma, i linfociti iniziano a proliferare in modo incontrollato all’interno dei linfonodi, della milza, del timo e del midollo osseo.

I sintomi del linfoma

I linfomi si manifestano con un ingrossamento dei linfonodi o della milza. I sintomi sistemici più comuni sono febbre, abbondante sudorazione notturna, perdita di peso involontaria e prurito. I linfomi non Hodgkin, oltre che negli organi linfatici, possono insorgere in qualunque altro organo; perciò, si possono presentare in molti modi differenti, con sintomi comuni ad un’ampia gamma di malattie.

Come si diagnostica il linfoma

La diagnosi del linfoma richiede una biopsia del linfonodo o una biopsia della massa sospetta. Il campione viene sottoposto ad esame istologico per ricercare la presenza delle cellule peculiari del linfoma di Hodgkin (cellule di Reed-Sternberg e cellule di Hodgkin) o di altre cellule o strutture caratteristiche. L’analisi immunofenotipica permette di individuare il tipo di cellula che ha dato origine al tumore. L’analisi genetica consente di identificare mutazioni in geni specifici. Tutte queste informazioni sono cruciali per una diagnosi corretta, senza la quale non è possibile scegliere il piano terapeutico adeguato.

Come si cura il linfoma

Il trattamento del linfoma si basa sulla chemioterapia, sulla radioterapia e sull’immunoterapia. Per i pazienti che non rispondono alle terapie standard o che vanno incontro a una ricaduta della malattia si valuta la possibilità di effettuare un trapianto di cellule staminali ematopoietiche (o trapianto di midollo) da donatore sano. Alcuni pazienti con linfomi non Hodgkin a cellule B refrattari ai trattamenti o recidivanti possono trarre beneficio dall’immunoterapia con cellule CAR-T, una terapia cellulare di recente sviluppo.

Fonti

• Aisenberg AC. Historical review of lymphomas. Br J Haematol. 2000 Jun;109(3):466-76. doi: 10.1046/j.1365-2141.2000.01988.x. PMID: 10886191;
• Townsend W, Linch D. Hodgkin's lymphoma in adults. 2012;380(9844):836-847. doi:10.1016/S0140-6736(12)60035-X;
• Armitage JO, Gascoyne RD, et al. Non-Hodgkin lymphoma. 2017;390(10091):298-310. doi:10.1016/S0140-6736(16)32407-2;
• Associazione Italiana contro Leucemie Linfomi e Mieloma (AIL) – Linfomi.

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